Las mitocondrias se describen en ocasiones como "generadoras de energía" de las células, debido a que producen la mayor parte del suministro de adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energía. La mitocondria cumple un papel central en el flujo energético de la célula debido a que realiza una función metabólica que transforma la energía de moléculas de glucosa y ácidos grasos en ATP (La energía que necesita el cuerpo humano para realizar cualquier función).
Además están implicadas en otros procesos. En rigor, la mitocondría está involucrada, directa o indirectamente, en todos los procesos fisicoquímicos que requieren el uso de energía para su ejecución.
Algunas características hacen únicas a las mitocondrias. Su número varía ampliamente según el tipo de organismo o tejido donde se encuentran. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen sólo una, mientras que otras pueden contener varios miles. Las proteínas mitocondriales varían dependiendo del tejido y de las especies: en humanos se han identificado 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de músculo cardíaco.
[Aunque la mayor parte del ADN de la célula está en el núcleo celular, la mitocondria tiene su propio genoma, que muestra muchas semejanzas con los genomas bacterianos. A este tipo de ADN se le llama ADN Mitocondrial (ADNmt).
Estructura y composición
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles:
Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN).
Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona.
Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua.
Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP-sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa).
(Nota del Autor de Blog: Un fallo en uno de estos complejos es causa de una miopatía mitocondrial. Este fallo, junto con la proliferación de mitocondrias, se ve a través de una biopsia muscular en microscopio electrónico).
Función
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
El ADN mitocondrial humano contiene información genética para 13 proteínas mitocondriales y algunos ARN; no obstante, la mayoría de las proteínas de las mitocondrias proceden de genes localizados en el ADN del núcleo celular y que son sintetizadas por ribosomas libres del citosol y luego importadas por el orgánulo.
Se han descrito más de 150 enfermedades mitocondriales, como la enfermedad de Luft o la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Tanto las mutaciones del ADN mitocondrial, como del ADN nuclear dan lugar a enfermedades genéticas mitocondriales, que originan un mal funcionamiento de procesos que se desarrollan en las mitocondrias, como alteraciones de enzimas, ARN, componentes de la cadena de transporte de electrones y sistemas de transporte de la membrana interna; muchas de ellas afectan al músculo esquelético y al sistema nervioso central.
El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardiopatías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales.
Una vida sana y relajada, donde prime la razon y el autentico sentido de la verdad, sin artilugios, artificios, ni nada que pueda llevarnos a intentar llamar la atencion, sobre todo esto último a determinadadas edades ya maduras, es vital para estar sano plenamente, tanto fisica como psiquicamente. Hay que darse cuenta de los pequeños placeres que nos da la vida, y conservarlos, cuidarlos, mimarlos y disfrutarlos plenamente, ello nos dara un autentico climax placentero tanto para nosotros mismos como para aquellos que nos rodean
ResponderEliminarTodos tenemos derecho a ser felices, pero tambien debemos de intentar hacer felices a quienes tenemos cerca y nos quieren
Anonimo: Lo primero bienvenid@ a mi blog. Deseo que lo encuentres interesante y sigas comentando. He estado pensando en tu comentario... Lo primero es que yo nunca estaré "sana", en el pleno sentido de la palabra... La Miopatia es una enfermedad genética y, como tal, nací con ella y, hoy por hoy, no tiene cura. Pero tambien es cierto que yo no me siento "una enferma"... Y trato de que así sea todos los días... Todo lo que he vivido en mi larga vida (no por extensión, si no por intensidad), todo lo que he llegado a superar, haciéndome más fuerte, me ha ayudado a afrontar esto del mejor modo posible. Creo que llevas razón cuando hablas de una vida sana donde prime la razón... Creo que nuestra mente puede ser nuestro peor enemigo y, a la vez, nuestro mejor aliado. He descubierto, en parte, la poderosa arma que es el cerebro (y pretendo seguir ahondando en este conocimiento que parece un poco olvidado) y creo que la felicidad es un estado mental... El dolor crónico, o sea, dolor las 24 horas del día, es una de las situaciones mas duras que he tenido que afrontar... Hay que tener una mente totalmente racional y lo más equilibrada posible para no volverse literalmente loco. Pero llevas razón cuando hablas de los pequeños placeres de la vida... Yo soy una gran amante de la vida... De cada uno de sus momentos. Esos pequeños placeres cotidianos que, en otras situaciones, no nos paramos a observar, son el motor de mi vida ahora mismo. Por eso y a pesar de las circunstancias, soy feliz y eso me da fuerzas para seguir luchando en mi guerra particular, sin dejar que, lo que no importa, afecte de más. Además si eres feliz o estás cercano a serlo, como bien dices, los que te rodean también lo son por pura empatía. Por suerte y soy consciente de que no todo el mundo la tiene, he encontrado muchisimo apoyo en los ás cercanos (familia, amigos...) y para estas enfermedades es esencial el apoyo, pero creo lo mismo que tú... No es justo recibir siempre, tambien hay que dar. No entiendo bien el contexto en el que dices lo de llamar la atención... Creo que todos los seres humanos, al ser animales sociales y emocionales, necesitan esa atención ajena... Sin embargo, esto se convierte en un verdadero problema si los medios para reclamarla, no son los adecuados.
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